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联合免疫缺陷病
 本病指一组兼有抗体免疫缺陷和细胞免疫缺陷的临床表现的疾病。又可分为严重联合免疫缺陷病和部分性联合免疫缺陷病,病情严重程度变化较大。联合免疫缺陷病早期症状有哪些?
  1.严重联合免疫缺陷病 临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌,反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病。
  网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡。SCID还可伴发骨发育不全,而导致短肢侏儒,并有毛发早脱、红皮病和鱼鳞癣等损害。
  伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传,临床表现与普通SCID相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆和肩胛骨。
  2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病临床表上男性发病。出生后即有血小板减少,常以出血为首发症状。血小板显著减少,可低至(10~30)×109/L。6个月后发生感染者多见,且随年龄而加重。病原体为嗜血性流感杆菌、肺炎球菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子虫、疱疹病毒等。湿疹常在1岁左右发生,此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘及荨麻疹。常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血。10岁以上儿童还可发生恶性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病。
  3.共济失调毛细血管扩张症临床上在9~12个月时出现共济失调,也可迟至4~6岁才出现。毛细血管扩张症通常在3~6岁时出现,也可早在2岁或迟至8~9岁出现,病程呈进行性,随年龄的增长,神经系统症状和免疫缺陷也随之加剧。儿童期可出现鼻窦和呼吸道反复感染。青春发育期很少出现第二性征,大多数患者有智力发育障碍。有的患者可发生抗胰岛素的糖尿病。常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤。
  4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,又称Nezelof综合征。临床上多在婴儿晚期或幼儿期出现症状,主要有反复感染,可发生卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞病毒感染。可有淋巴肿大,慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤。
  1.严重联合免疫缺陷病,依据临床表现如反复感染和实验室辅助检查可以作出诊断。
  2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病,依据临床表现及实验室检查,如血小板减少、湿疹、易感染三联征、IgM降低,IgE、IgA升高,不同程度的细胞免疫功能异常等。
  3.共济失调毛细血管扩张症(ataxia-telangiectasia) 根据临床表现和免疫学检查可确诊。
  4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,又称Nezelof综合征。诊断主要依据下列特征:
  (1)易发生各种感染。
  (2)T细胞功能降低或缺如。
  (3)不同程度的抗体缺陷。
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