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新生儿迁延性胆汁

    婴儿胆汁淤积(cholestasis)是指因肝细胞损伤及(或)肝内、外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5µmol/L(1.5mg/dl),或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大、肝功能异常及脂肪吸收不良。有人将本症称为婴儿肝炎综合征,由于所包括的病例,并不都具有肝炎的病理改变,故这一名称值得进一步商榷。此处主要讨论发病在生后3个月内的胆汁淤积。
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸治疗前的注意事项?
  (一)治疗
  1.病因治疗 有些病因所致的胆汁淤积是可治的,如胆道闭锁、胆总管囊肿、胆结石可外科手术治疗。细菌、弓形虫、梅毒感染,可采用抗生素药物治疗。某些代谢病可采用饮食治疗,如半乳糖血症,可限食乳制品。药物引起者,及时停药。早期诊断、治疗常可避免不良后果发生。
  2.保守治疗 对一时难以根治病因的病例,可采用保守治疗。多数可经自然病程恢复,如各种病毒感染及特发性婴儿肝炎。
  (1)改善营养:病儿有脂肪泻时,饮食中可减少脂肪,如给脱脂奶,加用中链三酰甘油。后者可在没有胆酸情况下,由肠道吸收,但不能供给全部必需脂肪酸,总热卡至少10%应由长链三酰甘油供给。一般病例脂肪吸收功能,并未完全丧失。另外也应注意热卡及蛋白质的充分供给。
  (2)预防脂溶性维生素缺乏:需补充维生素A、D、E及K。每天剂量维生素A 1500~3000U、维生素D 800~1000U,维生素E 10~100U(相当7~70mg),维生素K 2~5mg。具体补充剂量应根据病儿胆汁淤积程度,病程长短及有无维生素缺乏症来确定。水溶性制剂可口服,否则宜采用肌注给药。胆汁淤积较轻或已缓解,可改为口服。如有条件可进行血浓度监测,防止过量。
  (3)皮肤瘙痒及黄色瘤处理:不是胆道闭锁病例,可口服苯巴比妥以促进胆汁排泄,每天剂量5mg/kg。也可用考来烯胺(消胆胺),每天0.25g/kg,分3次喂奶时服。该药为阴离子交换树脂,不被肠道吸收,可与肠内胆酸结合,由粪便排出,阻断胆酸回吸至肠-肝循环,可降低血胆酸浓度,并促进胆固醇在肝内转变为胆酸,起到利胆作用。但本药味不佳,婴儿不易接受。副作用有便秘,加重脂溶性维生素缺乏。
  (4)中医中药:对本病治疗有一定疗效。
  (5)预防并发症:病儿常因并发肺炎等感染而死亡,应做好保护隔离。有的病儿可因手足搐搦症、喉痉挛引起突然窒息,除补充维生素D,应注意钙剂补充(表2)。


  (6)手术治疗:胆管闭锁不经外科治疗时,可最后发展成下列情况:发育不良、显著瘙痒、门脉高压、脾功能亢进、出血体质、佝偻病、腹水及发绀。气管炎和肺炎很常见。最后肝功能衰竭,几乎全在18~24个月内死亡。
  偶尔有“可治愈的”胆管闭锁,是通过胆总管或胆囊-空肠吻合术治疗的,标准做法是肝门-肠吻合术(Kasai式)。有时,如果存在胆囊并且通向十二指肠的通道是开放的,则可用肝门-胆囊吻合术(胆囊Kasai式)。这些手术最好在专门的中心进行,那里有经验丰富的外科、儿科医生、护士。这类手术应该尽可能早的施行(年龄6~10周),Kasai式手术一般实施年龄是小于4个月的婴儿,因为4个月后排出胆汁的可能性很小。
  Kasai式手术后仍不能引流胆汁,或经外科手术后仍进展到胆汁性肝硬化晚期者,则应行常位肝移植。肝移植后5年存活率为60%~80%。
  无论是否实施Kasai式手术,都应给予支持疗法,包括维生素和热卡供给(用水含形式的维生素A、D、K和E以及含有中链三酰甘油“Pregistimil或Alimentum”的配方饮食)见表2。细菌感染(如逆行性胆管炎)应该立即用广谱抗生素治疗,出血倾向应通过肌内注射维生素K给予纠正。腹水的治疗包括减少钠盐摄取和给予螺内酯(安体舒通)。利胆剂和胆汁酸结合剂(考来烯胺、氢氧化铝凝胶)作用不大。熊果脱氧胆酸的作用尚不明确。
  当胆汁分流成功时,5年存活率是35%~50%。外科手术完全失败与不手术病人的结果相同,但患者死亡更早(8~15个月/18~36个月)。死亡的原因通常为肝功能衰竭、败血症、酸中毒或继发于难治性腹水的呼吸衰竭。奇怪的是很少死于出血。肝脏移植可极大的改善这些患者的预后。
  (7)肝移植:对治疗无效,生长停滞或发展为肝功能衰竭病儿,国外采用肝移植治疗,24个月存活率可达70%。
  (二)预后
  1.感染所致围生期和新生儿肝炎 新生儿感染性肝炎常伴有多脏器受累,预后不良。常死于肝功能或心功能衰竭、顽固性酸中毒、或颅内出血,特别是疱疹病毒、埃可病毒感染时,偶尔可见于巨细胞病毒或风疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生儿急性重型肝炎;然而,大多数感染后婴儿变成无症状乙型肝炎病毒携带者。另一方面,经胎盘获得疾病的婴儿可以完全恢复,也可留下后遗症,特别是神经系统后遗症。持续性肝脏感染可导致轻度慢性肝炎、肝门部纤维增生或肝硬化。慢性胆汁淤积可导致牙釉质发育不良、生长缓慢、胆性佝偻病、严重瘙痒和黄色瘤。
  2.新生儿肝炎(巨细胞肝炎) 80%的病人恢复后没有明显的肝纤维化病变。然而,如果一个亲属以前有过新生儿肝炎,70%~80%有可能发展成肝硬化(“Byler病”)。
  3.小叶间胆道缺乏 本病综合征型的预后比非综合征型要好。前者只有30%~40%的病人有严重的进行性病变,后者70%以上的病人晚期进展为肝硬化。在Alagille综合征中,2~4岁前胆汁淤积往往改善,只残留少量肝纤维化。尽管残存有血清胆酸高、转氨酶高和碱性磷酸酶高,成活至成人是很常见的。有些病人曾发生肝细胞癌。虽有性腺发育不全,然而对生殖力没有明显影响。心血管异常可能缩短寿命。有些病人有持久的严重胆汁淤积,使他们的生命质量差,在这种情况下,可做肝脏移植。
  Alalgille综合征的基因位于染色体20p上,但尚未被分离和克隆出来。
  4.胆总管囊肿 预后取决于是否伴发闭锁及肝内胆管的状况。如果有闭锁,预后与上述胆管闭锁的预后相似。如果是一个孤立的囊肿,预后相当好,黄疸消退且肝细胞结构恢复正常。然而,可以发生逆行性胆管炎,特别是同时存在肝内囊肿时,或吻合口梗阻。囊肿内发生胆管癌的危险在成人大约为5%~15%;所以一旦可能即应切除囊肿。
  5.长期肠外营养 早期肠道喂养可以减少并发症的发生率。预后一般良好。个别病例可有门脉纤维化、肝硬化、肝细胞瘤,特别是那些肠切除或畸形的患儿。

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